去 治療 那 或者 他 要 來 住院 治療 那 對 病人 造成 許多 不便 後來 林 院長 說 好 __UNDEF__ 那 我們 來 想 辦法 那 我們 就 來 成立 一 個 罕見 疾病 研究 治療 中心 我 其實 在 兒科 服務 很 久 大概 十幾 年 十六 年 接著 __UNDEF__ 我 就 到 了 移植 小組 剛好 那 時候 罕病 中心 要 成立 那 其實 在 回到 兒科 之前 我 其實 有 去 找 過 我 的 督導 我 說 __UNDEF__ 我 回來 兒科 但是 我 我 告訴 他 其實 我 是 一 個 在 臨床 上 照顧 病人 我 看到 病人 有 一些 需要 的 時候 我 會 主動 地 對 __UNDEF__ 就 去 詢問 詢問 他們 是否 要 幫助 我 會 常 利用 自己 下班 時間 因為 上班 時間 其實 臨床 業務 非常 忙碌 如果 你 要 額外 的 就是說 __UNDEF__ 協助 病人 一些 事務 其實 大部分 的 護理 人員 都 是 利用 自己 的 下班 時間 那 我 就 會 這樣 做 那 我 就 問 我 督導 說 這樣 會不會 造成 一些 困擾 那 督導 因為 有時候 有的 人 會 覺得 說 為什麼 要 這樣 做 那 我 的 督導 告訴 我 一 句 話 他 很 支持 我 他 說 __UNDEF__ 只要 你 覺得 是 對 的 你 就 去 做 我 很 支持 你 我 常常 想到 一 句 話 常常 想到 像 證嚴 法師 曾經 說 過 他 說 __UNDEF__ 能夠 從事 醫護 人員 的 人 那 你們 都 要 好好 珍惜 這 件 事情 因為 你們 是 人間 的 菩薩 其實 麗虹 是 我 看到 我 一 看到 她 我 就 覺得 她 是 菩薩 那 罕見 的 患者 需要 一輩子 都 打針 注射 對 患者 而 言 治療 的 道路 漫長 而且 非常 地 艱辛 因此 護 病 之間 需要 充分 的 信任 三 歲 的 宇勳 是 罕見 疾病 龐貝氏症 患者 爸爸 抱 著 他 風塵僕僕 從 臺中 來到 臺北 為 了 給 自己 兒子 尋找 一 線 希望 他 算 現在 發展 比較 弱 一點 肌肉 也 比較 弱 一點 就 是 他 是 我們 所有 病人 比起來 比較 弱 的 一 個 那 比較 弱 的話 那 當然 他 有 一 段 時間 不 在 我們 這邊 我們 不 知道 發生 什麼 事 因為 離開 的 時候 還好 那 現在 現在 因為 變 得 比較 不 好 那 趕快 回來 再 趕快 幫 他 加強 我 回 臺中 之前 他 是 __UNDEF__ 宇勳 他 是 走路 都 還可以 還可以 小跑步 也 都 很 活潑 活力 都 很 好 然後 回 臺中 之後 慢慢 就 發現 活力 越來越 差 然後 連 爬 樓梯 都 爬 不 上去 走 樓梯 都 走 不 上去 之後 是 因為 我 老婆 她 有 貼文 在 她 的 社群 網頁 然後 有 問 那 個 就是 有 貼文 詢問 說 這樣子 要 怎麼辦 或是 要 怎麼 處理 麗虹 姐 有 看到 麗虹 姐 就 打電話 過來 她 就 建議 我們 要 回來 這邊 因為 她 看 了 也 是 捨不得 她 就 請 我們 看 有 沒 有 辦法 趕快 就 是 立刻 就 是 回來 這邊 治療 有沒有 親 一 個 抱 一下 對 對 對 對 喔 __UNDEF__ 好 啦 好 啦 親 一 個 宇勳 親 一 個 好 可愛 阿姨 親 你 還好 嗎 車車 __UNDEF__ 好 等一下 再 拿 蛋糕 給 你 吃 好不 好 那 跟 爸爸 去 坐 一下 待 會見 所以 我 就 從 病友 的 身 上 知道 說 他 的 狀況 不 太 好 我 聽到 了 其實 很 難過 所以 我 就 打電話 跟 他 爸爸 說 無論如何 你 要 回來 那 他們 說 他們 要 回來 做 檢查 一 檢查 之後 我 看到 宇勳 我 其實 還 蠻 難過 因為 我 那麼 好 的 一 個 孩子 送下去 然後 變成 他 要 穿 矯正鞋 然後 他 那 時候 我 牽 他 走路 三 步 就 跌倒 甚至 他 站 久 了 他 自己 也 就 跌倒 了 然後 他 的 爬樓梯 真的 是 很 困難 我 其實 心疼 的 不得了 我 那 時候 有 打電話 聯絡 他 我 跟 爸爸 說 你 就 回來 就 在 我 這裡 治療 讓 我 來 照顧 他 然後 看 他 能 回復 多少 我們 一起 努力 一起 加油 晚上 睡覺 會不會 常常 打呼 __UNDEF__ 他 鼻子 會 塞住 __UNDEF__ 睡 一 睡 就 會 就 會 醒來 來 __UNDEF__ 手手 可以 借 我們 看 一下 現在 國外 有 些 建議 說 可以 把 劑量 拉 大 拉大 然後 才 會 對 他們 反應 比較 好 一點 那 所以 我們 也 試 著 看看 表情 比較 弱 沒關係 我們 再 繼續 努力 我們 慢慢 等 應該 會 有 更 好 的 慢慢慢慢 會 有 更 好 的 藥 出來 我 要 喝 牛奶 喝 牛奶 你 看 那裡 那 個 黃色 的 計程車 計程車 對 呀 __UNDEF__ 那邊 還 有 貨車 面對 未來 的 漫長 治療 宇勳 爸爸 心 裡 五味雜陳 他 既 擔心 孩子 的 適應 更 免不了 舟車勞頓 但 他 相信 麗虹 的 承諾 決定 跟 孩子 一起 堅強 走下去 來 __UNDEF__ 我 幫 你 拉起來 拉起來 謝謝 不會 __UNDEF__ 不要 客氣 拉起來 __UNDEF__ 雅芳 走 吧 我 看看 我 找 那 個 誰 來 幫 我 抓 小孩 好了 小易 呢 嗨 珠美姐 等 我 一下 哇 有 啦 有 啦 有 看到 啦 小瑜 哇 __UNDEF__ 小瑜 很 美 小瑜 寶貝 那 個 小易 你 可能 要 過來 這邊 幫 我 固定 一下 他 的 軸關節 __UNDEF__ 對 小瑜 乖 小瑜 乖乖 很 棒 好 了 沒 事 了 寶貝 沒 事 了 打上 了 __UNDEF__ 來 好 了 沒有 了 好 我們 流 一點 血 就 好 了 面對 從小 挨 針 的 小小 朋友 麗虹 總是 小心翼翼 上 針 的 這 一 秒鐘 有 她 背後 的 十 年 功 爸 比 愛 你 棒棒 OK 沒 事 了 來 __UNDEF__ 貼 一下 貼 一下 __UNDEF__ 來 這邊 小瑜 還 沒 還 沒 沒 事 __UNDEF__ 你 看 貼 貼紙 你 看 這 是 什麼 小瑜 你 看 這 什麼 你 看 __UNDEF__ 你 看 阿姨 打開 你 看 你 長大 了 對 不 對 知道 這 是 什麼 對 不 對 你 看 你 看 這 是 什麼 我們 經驗 比較 資淺 就 是 都 會 挑 比較 粗 的 比較 直 的 比較 好 打 的 那 我 看 為什麼 他 的 病人 兩 個 禮拜 過來 一 次 治療 的 病人 她 都 是 先 挑 最 遠 端 的 最 末端 的 然後 就是 不 好 打 的 打 然後 我 就 覺得 說 很 奇怪 就 是 這樣子 好像 有一點 為難 自己 可是 麗虹 姐 經由 她 解釋 就 知道 說 原來 她 是 要 為 病人 著想 因為 這些 病人 都 是 每 兩 個 禮拜 甚至 一 個 禮拜 就 要 進來 做 一 次 打 藥 做 治療 那 如果 沒有 幫 他們 就 是 從 一 條 血管 的 最 遠 端 開始 做 治療 比較 近端 比較 好 打 的 部份 從 這邊 打 這 一 條 血管 整 條 都 不能 用 那 如果 是 從 遠 端 開始 打 的話 至少 就 是 __UNDEF__ 這邊 一 條 歪 我們 有 這 一 條 破壞掉 了 以後 還可以 再 選擇 這 一 條 另外 一 條 那 整 個 兩 條 都 不行 了 以後 還可以 再 選擇 上面 所以 她 總是 在 為 病人 著想 怎麼樣 對 他們 來 講 是 最 好 的 方式 我 有 打 過 一 個 八十幾 歲 的 奶奶 那 她 我 發現 他 很 累 的 時候 她 那 一 天 的 下針 情況 就 會 非常 就是 我 上針 情況 就 很 不 好 我 曾經 打 過 她 很多 針 打完 之後 我 就 哭 了 對 就是 不能 接受 自己 打 這麼多 對 __UNDEF__ 就是 這樣 芳如 我 要 現在 要 幫 你 加 藥 然後 我 先 那 個 消毒 一下 我 要 幫 你 加進去 加 的 時候 要 慢 一點點 因為 我 怕 那 個 因為 它 是 蛋白質 我 怕 會 有 泡泡 好 __UNDEF__ 就 這樣 慢慢 地 這樣 就 不會 有 氣泡 好 __UNDEF__ 這樣 就 不會 有 氣泡 了 因為 它 是 蛋白質 如果 有 氣泡 就 像 那 個 蛋 它 那 個 蛋白質 就 會 被 破壞 好 我 幫 你 接針 沖 個 水 好 __UNDEF__ 接上 了 好 你 打 一 小時 所以 114 ( c .
 
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) 好 __UNDEF__ 114 ( c .
 
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) 114 ( c .
 
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) 就 一 個 小時 就 開始 了 我 幫 你 插 一下 好 __UNDEF__ 休息 芳如 是 法布瑞氏症 患者 因為 工作 的 關係 她 只 能 利用 每 週六 上午 到 罕病 中心 來 接受 麗虹 的 治療 一般 罕病 患者 上針 後 會 有 一 段 漫長 的 注射 時間 過程 必須 觀察 酵素 劑量 與 施打 流速 細心 的 麗虹 主動 為 病患 解說 細節 抒解 病人 的 不安 因為 我們 的 藥劑 非常 的 昂貴 所以 每 一 次 在 上針 的 時候 她 都 不厭其煩 的 一定 要 找 個 人 來 對 對 她 的 藥品 的 劑量 然後 才 打下去 因為 她 除了 對 劑量 之外 她 要 對 人 你 吃 這 一 劑 你 要 打 什麼 針 你 這裡 灌水 多少 這 一 點 她 非常 仔細 婆婆 很 棒 最 勇敢 的 婆婆 我 這裡 年紀 最 大 的 病人 身體 很 健康 對 不 對 __UNDEF__ 婆婆 對 我們 是 第一 名 曹 婆婆 是 罕病 中心 年紀 最 大 的 病人 麗虹 十分 關切 藥劑 對於 她 可能 產生 的 副作用 婆婆 你 要 講 一下 她 的 心跳 這樣 是 不 對 的 她 有 放 節律器 對 __UNDEF__ 等一下 我 打 一下 電話 她 的 心跳 怪怪 的 呂 醫師 __UNDEF__ 我 麗虹 細心 的 麗紅 一方面 監控 病患 的 注射 情形 一方面 也 會 留意 他們 的 血壓 與 心跳 變化 來 確定 藥物 的 負荷 是否 安全 這 天 麗虹 發現 曹 婆婆 心跳 不 正常 立刻 為 她 安排 後續 治療 好 __UNDEF__ 每 天 一 顆 每 天 一 顆 就是了 我 確認 之後 我 再 跟 你 說 看 是 怎麼樣 他 說 她 有 心房 纖維 顫動 不過 她 沒有 不 舒服 就 還 好 她 說 下 禮拜 要 去 看 他 我 扶 你 到 那邊 曹 婆婆 和 他 的 女兒 曹效蓮 以及 外孫 韓念祖 一 家 三 口 都 是 法布瑞氏症 患者 以往 他們 會 有 不明 原因 的 疼痛 四 年 前 曹效蓮 的 表弟 因 不明 原因 發燒 經 醫師 建議 做 基因 篩檢 確認 罹患 母系 帶因 的 法布瑞氏症 間接 證實 了 曹家 人 原來 是 罹患 了 同樣 的 疾病 藉由 固定 治療 曹 婆婆 和 女兒 及 外孫 回復 了 健康 以往