在 歐亞大陸 板塊 上面 花東 縱谷 位於 兩 大 板塊 的 交接 縫合 帶上 是 板塊 運動 的 鮮活 舞台 因此 形成 了 花東 縱谷 斷層 利吉 惡 地 和 羅山泥 火山 等等 各 種 珍貴 的 地質 現象 在 地形 上 西面 高聳 陡峭 的 中央山脈 東面 較為 低矮 的 海岸 山脈 中間 的 花東 縱谷 平原 三 者 各 有 不同 的 景觀 花蓮溪 秀姑巒溪 與 卑南溪 三 大 河系 流貫 於 縱谷 之中 造成 的 河谷 平原 河階地 自古以來 就 是 人類 活動 的 場所 也 是 地球 科學 的 天然 教室 花東 縱谷 是 板塊 的 縫合帶 形成 的 歲月 長 不可 及 造成 的 影響 深 不可測 美麗 與 哀愁 一體 兩 面 或許 這 才 是 花東 縱谷 最 珍貴 之 處 在 我們 的 年代 就 可以 見證 了 大地 神奇 的 歷程 目前 的 基因 工程 研究 已經 可以 將 任何 生物 動物 植物 細菌 病毒 的 基因 殖入 任何 物種 產生 新 基因 組合 的 生物 科學家 想要 了 解 基因 的 功能 就 必須 在 生物體 上 操弄 基因 的 表現 藉著 基因 轉殖 技術 科學家 可以 建立 許多 模式 生物 的 研究 平台 來 研究 基因 的 功能 於是 玻璃 娃娃 與 可愛 小鼠 螢光 斑馬魚 還 有 豬仔 等等 因為 基因 轉殖 科技 的 發展 開啟 了 生命 新篇章 通常 十點 會 看到 幾 點 她 的 門診 蠻 長 的 有時候 三四 點 那 要 先 看門診 才 能 打針 對 有 一 次 就 是 人家 看 她 蠻 可愛 的 想 跟 他 握手 結果 手 一 幫 她 拉起來 她 就 骨折 了 她 一 出生 就 送 加護 病房 然後 腿 __UNDEF__ 大腿 已經 斷 了 然後 小腿 有點 彎曲 然後 就 住 加護 病房 最 大 的 期待 的話 當然 是 可以 走路 囉 如果 可以 走路 的話 就 不 需要 輪椅 吧 __UNDEF__ 其實 她 出生 的 時候 醫生 有 一 個 診斷 他 跟 我 說 她 是 零分 你 養 不 活 她 所以 你 沒有 放棄 她 __UNDEF__ 我 沒有 放棄 她 再來 就 是 我 跟 醫生 積極 的 配合 其實 她 從小 到 現在 來 看 接受 十幾 次 那 種 開刀 那 種 折磨 但是 像 你 現在 所 看到 的 她 可以 獨立 她 的 生活 自理 都 是 OK 的 她 是 玻璃 娃娃 王子瑜 從小 就 罹患 成 骨 不全 症 使 她 的 骨頭 比 一般人 脆弱 所以 你 記不記得 這 是 你 什麼 時候 這 張 好 可愛 你 記不記 的 什麼 時候 沒 印象 這 張 這 張 也 好 可愛 做 鬼臉 你 小時候 很 愛 做 鬼臉 所以 你們 待會 要 去 馬偕 醫院 對 不 對 嗯 大概 多久 要 去 一 次 一 個 月 一 次 要 去 做 什麼 打針 打針 打 什麼 針 雙磷化合物 雙磷化合物 __UNDEF__ 你 知不知道 那 是 做 什麼 不 知道 它 應該 是 一 種 可以 讓 鈣質 留在 身體 裡面 因為 你 身體 裡面 鈣質 比較 少 對 不 對 我 要 拍 喔 １２３ 好 了 拍好 了 等一下 嗨 你 今天 是 主角 是 不 是 不 是 那 沒有 化粧 美美 的 她 不 是 主角 就 不 用 化 的 美美 的 他們 是 子瑜 的 忘年之交 也 是 玻璃 娃娃 每 個 月 的 回診 成 了 他們 定期 的 聚會 她 的 眼白 其實 呈 灰藍色 她 的 牙齒 也 不 是 特別 好 另外 她 的 整 個 成長 當中 她 的 脊椎 也 會 受到 影響 而 會 有 脊椎側彎 變形 她 的 腳 會 有 長短 不一 因為 成長 速度 不一 又 常 骨折 的 關係 那 她 的 形狀 也 是 有 變形 舉 平 放輕鬆 子瑜 從小 接受 治療 病情 有 著 較 好 的 控制 而 祈茗 則 是 較為 典型 且 嚴重 的 玻璃 娃娃 所以 她 的 骨頭 的 緻密度 是 非常 非常 的 低 所以 她 的 骨頭 通常 很 薄 很 危脆 甚至 還 沒有 癒合 又 再度 的 骨折 因為 這樣子 的 關係 甚至 會 產生 很多 沒有 癒合 而 導致 的 變形 那 另外 她 的 牙齒 也 是 因為 同樣 的 病變 造成 牙本質 的 一 個 病變 所以 她 的 牙齒 看起來 比較 像 是 琉璃 的 樣子 缺乏 外頭 很 白 比較 堅固 的 琺瑯質 她 剛 說 痛死 我 哪 有 有 我 怎麼 沒 聽到 有 在 玻璃 娃娃 的 成長 以及 發育 上 骨折 和 骨骼 變形 是 最 常見 的 情形 於是 開刀 放 骨 內 釘 往往 成 了 病患 考慮 的 選擇 子瑜 和 祈茗 就 有 相當 豐富 的 開刀 經驗 為什麼 要 開刀 呢 從 骨頭 裡面 打 那 個 骨 內釘 那 可以 維持 她 的 骨頭 就是說 一定 按照 這樣子 的 弧度 就 會 直 的 這樣子 就 是 維持 骨頭 的 形狀 對 子瑜 因為 脊椎 的 嚴重 側 彎 變形 而 開刀 而 祈茗 的 大小腿 及 左上臂 5 個 地方 也 經過 手術 置入 鋼釘 那 開完 刀 以後 因為 她 裡面 有 鋼釘 比較 不 容易 斷 然後 去 上學 的話 她 就 不會 承受 那 個 骨頭 疼痛 不能 去 上學 的 苦 然後 有 鋼釘 以後 她 比較 她 就 幾乎 很少 斷 過 然後 她 上學 就 很 快樂 然後 那 個 兩 隻 腿 甩 得 就 是 比較 有 活動力 比較 不 敢 說 像 以前 甩 得 斷掉 就 不 動 對 玻璃 娃娃 除了 骨骼 生長 上 的 問題 可能 也 會 有 因 聽 小骨 的 病變 引起 的 聽力 問題 因此 必須 要 定期 追蹤 視力 聽力 骨密度 等等 以 確保 病情 的 控制 玻璃 娃娃 老實說 他們 到 目前 為止 只有 治標 的 一 個 治療 方法 還 沒有 辦法 根本 解決 他們 的 疾病 並 不 像 說 我們 腸胃炎 肺炎 只要 是 我們 有 診斷 然後 有 有效 的 治療 你 基本 上 可以 期待 你 的 病 會 好 祈茗 和 子瑜 因為 基因 的 缺陷 而 有 了 成 骨 不全 症 這 使得 她們 的 人生 和 一般人 不 太 一樣 必須 要 有 更 堅強 的 意志力 和 更 樂觀 的 生活 態度 就讀 高三 的 張祈茗 是 典型 的 玻璃 娃娃 由於 骨頭 微脆 從小 就 只 躺 著 直到 小二 接受 治療 後 才 能 斜靠 坐 著 現在 她 從 上學 坐到 放學 行動 無法 自主 媽媽 必須 跟 著 陪讀 上 國小 小學 時候 護士 阿姨 給 她 檢查 發現 她 的 聚焦 不 一樣 她 有 嚴重 的 弱視 她 怕 光 她 看到 光 就 會 哈啾 然後 焦距 會 變 她 是 遠視 加 閃光 的 嚴重 弱視 所以 她 有 戴 眼鏡 就 其實 看到 她 就 是 她 不 方便 可是 她 還是 很 努力 所以 就 可以 激勵 我們 就 是 要 跟 她 一樣 __UNDEF__ 而且 她 還 有 應該 會 有 全勤獎 就 是 她 每 天 都 就 都 不會 生病 然後 都 會 來 學校 都 準時 來 學校 上課 __UNDEF__ 為 了 讓 孩子 擁有 並 珍惜 校園 的 生活 儘管 祈茗 身 上 的 骨頭 脆弱 但 媽媽 從小 就 抱 著 她 坐車 日復一日 沒 錯過 每 一 天 的 上學 因為 她 骨頭痛 啊 因為 這 個 路 會 顛簸 然後 以前 不 是 這 個 車子 啊 然後 __UNDEF__ 對 啊 然後 她 那 時候 以前 不 太 會 坐 怕 她 骨頭 會 痛 就 是 動作 太 大 或 著 被 嚇到 的 時候 要不然 就 是 自己 跳舞 跳 得 太 激烈 的 時候 會 怎樣 呢 就 會 有時候 是 扭到 有時候 是 骨折 吧 看 狀況 為 了 固定 骨骼 以及 防止 骨折 祈茗 左右腳 的 大腿 與 小腿 還 有 左 手臂 的 上臂 各 有 一 支 鋼釘 支撐 這 鋼釘 發揮 了 許多 功能 讓 腿 變 長 一點 啊 然後 有 固定 的 效果 比較 不 容易 受傷 而且 還可以 長高 自己 一點點 的 身高 有 一 群 科學家 也 很 努力 藉由 基因 轉殖 的 技術 企圖 研究出 更 好 的 治療 方法 國研院 實驗 動物 中心 的 秦咸靜 博士 就 成功 的 做出 一 隻 玻璃 娃娃鼠 為 成 骨 不全 症 的 研究 帶來 更多 的 希望 成 骨 不全 症 的 成因 它 就 像 是 我們 在 砌 一 道 牆 如果 我們 砌 一 道 堅固 的 牆 需要 100 塊 磚 那 第一 型 成 骨 不全 症 它 就 好像 說 我們 只 能 得到 50 塊 磚 的 原料 所以 我們 砌出來 的 牆 就 會 因為 它 的 磚頭數 不 夠 它 就 很 容易 倒塌 就 很 容易 骨折 那 另外 一 型 的 結構 就 是 如果 我們 砌牆 的 時候 我們 需要 方方正正 的 磚 但是 我們 做出來 的 這 個 原料 它 不 是 方型 的 它 可能 是 菱形 的 或是 圓形 的 那 我們 的 磚牆 就 沒有 辦法 結 得 很 緊密 所以 這樣 的 骨頭 也 很 容易 骨折 也 很 脆弱 我們 在 這 個 畫面 裡面 可以 看到 說 玻璃 娃娃鼠 牠 跟 正常 的 一 個 小鼠 在一起 的 時候 那 玻璃 娃娃鼠 跟 在 牠 後面 是 一 隻 比較 小 隻 的 大概 只 有 牠 體型 三分之一 的 小鼠 小 隻 的 玻璃 娃娃鼠 活動力 很 低 腳 是 往 前 攤 直 並且 往 外 撇 無法 將 身體 撐起來 走 得 很 蹣跚 玻璃 娃娃鼠 最 大 的 特徵 其實 從 外觀 上 就 可以 看到 就 是 牠 的 臉 是 變形 的 跟 一般 正常 的 小鼠 比起來 牠 的 臉 是 比較 瘦 的 鼻子 很 尖 牠 的 整 個 臉型 是 呈現 一 個 三角 非常 三角形 的 一 個 臉型 科學家 試圖 在 動物 身 上 製造出 跟 人類 疾病 類似 的 狀況 這樣 的 動物 稱為 疾病 動物 模式 可以 供 研究 治療 和 藥物 測試 像 我們 生產出來 的 第一型 玻璃 娃娃鼠 我們 就 可以 看到 說 牠 在 過 產道 的 時候 牠 的 骨頭 因為 太 脆弱 了 牠 就 造成 所有 肋骨 的 骨折 只要 預防 牠 的 骨折 牠 是 可以 活 的 是 可以 存活下來 這 情形 如同 人類 的 玻璃 娃娃 在 出生 時 常 見到 腿骨 的 骨折 將 人類 的 玻璃 娃娃 和 玻璃 娃娃鼠 以及 正常 小鼠 作 對照 A 圖 是 人類 成 骨 不全 症 第一型 X光片 圖 中 箭頭 的 地方 可以 看到 下肢 骨折 玻璃 娃娃鼠 牠 在 出生 的 時候 因為 會 受到 擠壓 所以 它 的 肋骨 是 整 排 的 斷裂 正常 小鼠 的 脊椎骨 和 肋骨 排列 井然有序 呈現 一 種 規律性 的 美 對照 研發 的 玻璃 娃娃鼠 與 人類 的 成 骨 不全症 有 了 一些 結論 我們 可以 看到 最 明顯 的 就 是 牠