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引起 發作 。 他 在 睡眠 發作 的 當下 , 會 出現 肌肉 的 極度 軟弱 , 造成 他 整個 人 倒下 , 看起來 像是 喝醉酒 或是 突然 睡著 的 小孩 , 而且 不只 一 次 。 傑理諾 花 了 很 大 力氣 指出 , 猝睡症 患者 是 由於 睡著 了 才 倒下 , 至於 由 癲癇 發作 引起 的 睡眠 , 是 在 病人 倒下 以後 才 出現 的 。 就算 傑理諾 做 了 一清二楚 的 分辨 , 猝睡症 及 癲癇 之間 的 混淆 , 還是 持續 了 好多 年 。 自從 傑理諾 報告 了 猝睡症 之後 , 對於 這 個 毛病 的 起因 , 出現 了 一 堆 假說 。 二十世紀 初期 , 許多 人 認為 那 是 對 壓力 及 挫折 的 一 種 精神 反應 。 有 人 把 它 看成 是 對抗 潛在 攻擊性 、 甚至 是 性慾 過 強 的 保護 機制 : 由於 病人 無法 面對 他們 的 性慾 , 因此 遁入 睡眠 之中 。 由於 猝睡症 的 主症狀 多 在 青春期 出現 , 那 也 是 性慾 及 其他 轉變 出現 的 階段 , 因此 上述 假說 得到 強化 , 也 開始 有 猝睡症 患者 接受 心理治療 。 突破性 發現 猝睡症 研究 最早 獲得 真正 的 突破 , 是 有 猝睡症 病人 進行 第一 次 睡眠 記錄 之後 的 事 。 直到 那 一 刻 , 我們 才 曉得 猝睡症 患者 的 睡眠 結構 , 不同於 正常人 。 一般人 的 睡眠 並非 從 REM 睡眠期 開始 , 只有 在 睡 了 九十 分鐘 左右 , 才 出現 第一 個 REM 睡眠 ; 而 猝睡症 患者 的 睡眠 剛好 顛倒過來 , 他們 睡著 後 就 直接 進入 REM 睡眠 。 這 種 倒 反過來 的 現象 , 在 晚上 及 白天 的 睡眠 都 會 出現 。 我們 從 患者 白天 睡眠 發作 時 所 進行 的 睡眠 記錄 , 就 可 發現 猝睡症 病人 出現 的 睡眠 發作 正 是 REM 睡眠 ; 這 項 發現 也 完全 解釋 了 猝睡症 睡眠 發作 的 奇異 特性 。 讀者 應該 還 記得 REM 睡眠 的 特性 , 包括 肌肉 麻痺 及 作夢 。 換言之 , 猝睡症 病人 在 睡眠 發作 時 出現 的 肌肉 鬆弛 , 以及 發作 結束 後 所 報告 的 清晰 夢境 , 都 屬於 正常 REM 睡眠 的 一 部分 。 不同 的 是 , 正常人 除非 在 REM 睡眠 中 給 喚醒 , 否則 不會 曉得 睡夢 中 發生 了 什麼 事 , 而 在 白天 直接 進入 REM 睡眠 的 猝睡症 患者 , 就 不可能 不 注意到 睡夢 中 的 一切 。 動物 身 上 也 有 猝睡症 的 現象 。 好些 年 來 , 狄門特 在 史丹佛 大學 飼養 了 一 大 群 患有 猝睡症 的 狗 , 目的 就 是 為 了 研究 之 用 。 目前 , 大部分 的 證據 顯示 猝睡症 的 主要 原因 , 是 腦幹 活性 受到 了 干擾 , 那 也 是 腦 中 控制 REM 睡眠 的 機制 所在 。 近年 來 的 另 一 項 突破 , 著實 振奮 了 科學圈 。 多 年 來 , 已 有 許多 證據 顯示 , 出現 過 猝睡症 患者 的 家族 , 要 比 其他 家族 有 更 大 的 機會 再 出現 其他 的 猝睡症 患者 。 這 項 發現給 這 種 疾病 帶來 遺傳 因素 的 可能性 。 接著 的 發現 , 幾乎 是 所有 猝睡症 患者 都 有 的 一 個 共通點 : 他們 血 中 具有 獨一無二 的 基因 標誌 , 也 就 是 主要 組織 相容 複體 ︵ major histocompatibility complex ︶ 當中 的 白血球 抗原 DR2 ︵ leukocyte antigen DR2 ︶ 。 這 個 在 人類 族群 中 只有 少數 人才 有 的 標誌 , 卻 在 九九% 的 猝睡症 患者 身 上 出現 。 這 意味 著 帶有 這 種 基因 標誌 的 個體 , 在 某 種 尚未 清楚 的 情況 下 , 就 容易 出現 猝睡症 。 雖然 在 其他 的 疾病 當中 , 也 帶有 類似 的 基因 標誌 , 但 猝睡症 卻 有 著 專一性 最 高 的 基因 標誌 。 這樣 的 發現 , 使得 近年 來 猝睡症 的 研究 轉向 一些 新 且 刺激 的 方向 。 最近 幾 年 的 研究 顯示 , 猝睡症 可能 並非 由 單一 基因 的 缺失 所 造成 。 根據 猝睡症 與 非裔美人 及 白種人 基因 標誌 的 相關性 研究 來 看 , 顯然 血 中 出現 DR2 並非 產生 猝睡症 的 充分 及 必要 條件 , 對 非裔 美人 來 說 尤其 如此 。 針對 同 卵 雙胞胎 中 只 有 一 位 患上 猝睡症 所 作 的 研究 , 也 支持 猝睡症 的 成因 — — 環境 與 遺傳 因子 的 互動 , 扮演 著 重要 的 角色 。 對 我 個人 來 說 , 猝睡症 與 基因 標誌 的 關係 , 解決 了 困擾 我 多 年 來 有關 睡眠 失調 的 謎題 之 一 , 那 可是 從 以色列 理工 睡眠 實驗室 開張 以來 就 存在 的 。 當時 的 我 確信 , 根據 世界 各 地 睡眠 實驗室 所 得出 的 經驗 , 因為 極度 想 睡 的 問題 而 前來 求助 的 人 , 多數 會 是 猝睡症 患者 。 雖然 這 個 毛病 在 一般 族群 的 確實 發病率 並 不 清楚 , 但 據 估計 每 萬 人 當中 有 三 到 四 位 。 換句話說 , 我們 可以 假定 以色列 至少 有 一千五百 到 兩千 位 猝睡症 患者 。 由於 這 個 毛病 嚴重 限制 了 患者 的 正常 起居 , 因此 按 常 理想 , 猝睡症 患者 將 在 新兵 入伍 的 健康 檢查 或 在 軍 中 生活 時 , 得以 診斷出來 。 日本 第一 讓 我 相當 驚訝 的 是 , 來 睡眠 實驗室 求助 的 猝睡症 患者 , 數目 少 得 可憐 , 二十 年 來 不 超過 一 打 。 其中 一 個 可能 , 是 這些 病人 都 接受 了 自家 醫生 的 定期 追蹤 照顧 , 因此 不 需要 睡眠 實驗室 的 諮商 ; 然而 , 這 個 可能性 也 給 推翻 了 。 我們 針對 以色列 全 國 的 神經科 醫師 作 了 調查 , 發現 基本 上 沒有 任何 我們 不 曉得 的 新 病人 。 根據 我們 的 發現 , 全 以色列 只有 十二 到 十五 位 猝睡症 患者 ; 這 個 數字 比 我們 所 預期 的 , 低 了 一百 倍 。 由於 某些 疾病 的 發病率 , 在 不同 的 種族 之間 有 很 大 的 不同 , 因此 , 另 一 個 可能 是 : 猝睡症 不 屬於 ﹁ 猶太人 ﹂ 的 疾病 。 為了 檢驗 這 個 ﹁ 猶太人 的 問題 ﹂ , 我 與 美國 的 一些 睡眠 研究 者 聯絡 , 他們 工作 的 地區 住有 大 批 的 猶太人 ; 我 問 他們 : ﹁ 你 認不認得 任何 患 了 猝睡症 的 猶太人 ? ﹂ 一 開始 , 他們 覺得 我 的 問題 有 些 侮辱 人 ; 他們 的 反應 是 : ﹁ 你 認為 我 會 去 探聽 病人 的 宗教 信仰 嗎 ? ﹂ 等 我 好言相向 , 同 他們 解釋 為什麼 這 項 資料 這麼 重要 以後 , 我 發現 就算 是 紐約 地區 多 年 來 唯一 的 一 家 睡眠 實驗室 : 蒙特費奧 醫院 睡眠 實驗室 , 也 難以 回想起 他們 曾經 看過
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