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往 西南 挪移 , 果然 看到 西班牙 幾 個 散 在 地中海 的 小島 , 最 大 的 島 就 是 馬略卡 ( Mallorca ) 島 。 眼前 這 位 男士 仍 能 行走 , 穿著 時尚 , 蓄鬚 , 外表 打理 得 相當 好 , 坐下 後 不 發 一語 , 偶爾 交會 的 眼神 卻 只 能 引來 男士 皺眉 。 左腦額 顳葉 萎縮 , 教授 漸 失 語言 功能 多 年 之前 , 夫人 帶 著 在 高雄 某 醫院 拍攝 的 腦部 磁振 造影 、 陪同 教授 來到 初診 , 這 組 在 2010年 拍攝 的 影像 中 可以 清楚 看到 教授 的 大腦 額葉 及 顳葉 嚴重 萎縮 , 左側 又 比 右側 明顯 , 一般 慣用 右手 的 人 其 主管 語言 的 半腦 位於 左腦 , 這 可以 解釋 教授 語言 功能 的 逐漸 喪失 的 原因 。 那 一 年 教授 64 歲 , 已經 發病 好幾 年 。 █ 兩 個 大腦 磁振 造影 切面 , 右邊 代表 大腦 左側 , 圖 的 上方 代表頭 的 前方 , 兩 圖 分別 顯示 大腦 兩 側 前方 ( 即 額葉 與 顳葉 部分 ) 萎縮 嚴重 , 左側 又 比 右側 嚴重 。 神學 教授 得 了 額顳葉 失智症 ( frontotemporal dementia ) , 幾 年 前 開始 出現 語言 表達 困難 , 病情 江河日下 , 來到 門診 時 已經 失去 語言 能力 , 雖然 沉默 、 但 仍 能 答禮 。 教授 夫人 氣質 高雅 , 經常 掛 著 笑臉 , 若 用 一般人 的 說法 , 如今 病人 的 智力 與 生活 功能 已經 退化到 小小孩 的 階段 , 可以 理解 的 是 , 眼前 的 教授 外表 可是 夫人 費心 的 結果 。 下診 後 , 我 上網 查 一下 維基 百科 , 介紹 如下 。 馬略卡島 是 西班牙 的 巴利亞利群島 的 最 大 島嶼 , 位於 西 地中海 , 是 著名 的 旅遊點 和 觀鳥 去處 , 旅客 主要 來自 英國 、 德國 、 愛爾蘭 和 斯堪 的 納維亞 半島 。 中世紀 以 瓷器 著名 , 多古羅馬 、 腓尼基 和 迦太基 遺址 。 其 首府 帕爾馬 位於 島 西南方 一 海灣處 , 它 同時 是 整 個 自治區 的 首府 。 目前 仍 無 有效 延緩 退化 的 藥物 目前 對於 額顳葉 失智症 的 治療 令 人 失望 , 連 證實 有效 延緩 退化 的 藥物 都 沒有 , 更 別 說 根治 或 阻斷 病程 。 好 消息 是 日本 已經 啟動 額 顳葉 失智症 的 臨床 試驗 的 計畫 , 並 邀請 台灣 在 內 的 幾 個 亞洲 國家 開會 討論 , 真 希望 在 未來 幾 年 能 幫 教授 一點 忙 。 依照 健保署 的 規定 , 只要 病人 出示 機票 , 可以 一 次 提領 3 個 月 的 藥物 。 教授 夫人 說 他們 要 從 蘇黎士 搭 瑞士 航空 轉機 , 大概 就 是 降落 在 帕爾馬 機場 ( Aeroport de Palma ) 。 離開 診間 前 , 她 又 補充 , 女婿 經營 Villa , 歡迎 前往 。 6-2 每 站 都 想 衝下 電車 的 新 發伯 新發伯 得 了 額顳葉 失智症 , 語言 功能 逐漸 喪失 , 雖然 還 能 走路 , 但是 身體 日趨 僵硬 , 稍 不 留神 就 可能 跌倒 , 生活 自理 能力 也 是 一 日 不如 一 日 。 新 發伯 很 容易 分心 , 常常 坐立不安 , 只要 風吹草動 , 就 會 立刻 轉頭 , 深遂 眼神 的 背後 , 不 知道 在 想 些 什麼 。 當年 , 新發 也 參加 地方性 失智症 協會 走出 戶外 的 活動 , 拍 合照 時 , 所有人 的 眼睛 都 看 向 照相機 , 只有 他 例外 , 不 曉得 是 在 看 哪裡 ? 每 次 帶 新發伯 來 大 醫院 看病 , 從 新營 上車 , 只要 電車 一 靠 站 , 新發伯 就 站起來 要 衝下 車 , 新 發伯 的 太太 就 得 立刻 拉住 他 , 直到 火車 又 啟動 , 就 這樣 從 柳營 、 林鳳營 、 隆田 、 拔林 、 善化 、 南科 、 新市 、 永康 、 大橋 , 一路 到 台南站 , 新發 的 太太 實在 是 受不了 。 █ 新發伯 站 在 前 排 左 四 。 環境 依存 症候群 法國 學者 勒密 ( Lhermitte F ) 於 1986年 發表 兩 個 有 著 奇特 症狀 的 病例 , 兩 個 病人 的 大腦額葉 都 受到 損傷 。 勒密 把 病人 帶到 診間 、 講堂 、 花園 、 車子 、 尋常 公寓 、 禮品店 等 , 病人 立刻 表現出 在 這 幾 個 地方 該 有 的 行為 , 例如 看診 、 講課 、 除草 、 轉動 方向盤 等等 , 這 種 現象 被 稱為 環境 依存 症候群 ( environmental dependency syndrome ) , 是 廣義 刺激 引發 反應 行為 ( stimulus-bound behavior ) 的 一 種 。 額顳葉 失智症 的 病人 也 會 發生 類似 的 現象 , 因為 大腦 額葉 病變 萎縮 之 故 , 尤其 是 以 行為 障礙 為 主要 臨床 表現 的 亞型 ( behavioral variant of frontotemporal dementia ) 更 是 如此 , 此 症 病人 受到 環境 中 某些 成份 的 誘惑 、 或 整體 情境 ( context ) 的 效應 經常 會 引發 配合 這 個 環境 的 行為 , 例如 來到 博物館 , 病人 很 可能 行 如 導覽員 跟 你 介紹 掛 在 壁 上 的 畫 ; 經過 稻田 , 捲起 褲管 就 下田拔草 ; 如果 造訪 修車廠 , 說不定 拿起 扳手 就 加入 修 車 行列 ; 更 常 遇到 的 狀況 是 當 病人 進入 醫院 門診 , 剛 坐定 立刻 就 動動 、 摸摸 擺在 桌 上 的 任何 東西 , 看到 聽診器 , 甚至 拿起來 要 幫 你 聽診 。 可想而知 , 病人 家 裡 的 冰箱 一定 要 上鎖 , 只要 病人 打開 冰箱 , 保證 把 看到 東西 吃光光 , 不論 是 生 的 、 還是 熟 的 ; 家 裡 的 食物 更 不能 亂放 , 否則 意外 將 會 發生 , 病人 的 體重 在 短 時間 之內 直線 上升 , 是 經常 遇到 的 事 。 簡而言之 , 環境 中 出現 某 個 特定 的 刺激 即 會 引起 個體 的 反應 , 彷彿 環境 中 隱藏 著 指令 要 病人 執行 任務 一樣 。 這樣 說來 , 電車 停下來 , 加上 廣播 以及 看到 乘客 陸續 起身 下車 , 對 新 發伯 來 說 , 這 是 何等 強大 的 暗示 啊 ! 病情 進展到 後來 新發 已經 無法 交談 了 。 神奇 的 是 , 這 時候 的 新發伯 每 次 回診 , 一 進診 間 就 一直 講 白 醫師 、 白 醫師 , 這 讓 新發 的 家人 總是 感到 驚訝 萬分 。 這 到底 是 不 是 一 種 環境 依存 現象 呢 ? 6-3 博士 的 大腦 1979年 , 出身 台南 的 國際 攝影 大師 柯錫杰 曾經 在 南歐 落難 , 當時 開 著 一 輛 老爺車 的 大師 身 上 只 剩下 300 美元 , 他 把 一半 拿去 Monte Carlo 賭 一 把 , 自忖 果真 如願 可以 翻身 ; 倘若 賠本 , 就 用 剩下 的 一半 買 瓶 最 好 的 威士忌 , 喝完 就 結束 一生 。 當年 ( 2008年 ) 聽 柯 大師 親口 講述 這 段 故事 , 只 覺得 豪情 壯志 、 不可思議 , 但是 真正 遇到 人生
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