的 我們 視為 是 繁文縟節 的 舉止 儀式 。 古典 神經學 很 重視 觀察 與 推理 ， 這樣 的 精神 引領 著 數百 年 來 臨床 神經學 的 進步 。 但是 這 種 優雅 的 行為 相對於 現代人 凡事 講求 速度 的 急躁 ， 以及 先進 檢查 工具 的 發明 應用 ， 卻 顯得 有些 落伍 。 病人 與 醫師 只 要求 迅速 知道 結果 、 卻 忽略 過程 、 或 放棄 尋找 其他 臨床 症狀 的 動機 ， 很 可能 讓 病人 也 失去 了 表達 問題 的 機會 ， 從而 讓 發現 真相 而 知 其 所以然 的 科學 精神 無緣 發展 。 於是 反映 在 今日 的 現實 生活 中 ， 專長 於 高次 腦 機能 的 神經科 醫師 與 神經 心理師 的 地位 與 價值 ， 就 像 沉沒 的 古大陸 亞特蘭提司 （ Lost __UNDEF__ Continent __UNDEF__ of Atlantis ） ， 既 充滿 了 神祕 ， 卻 也 逐漸 被 世人 遺忘 。 但是 ， 敏感 的 您 也許 也 感受到 ， 我們 的 社會 正在 微妙 地 改變 中 。 也許 是 工業 革命 帶來 好處 的 背後 所 被 犧牲 的 東西 ， 隨著 自省 ， 逐漸 地 被 人們 意識出來 、 而 再度 受到 重視 。 這 讓 我 想到 1994年 諾貝爾 經濟學獎 得主 John Nash 。 John Nash 的 賽局 理論 （ Game __UNDEF__ Theory ） 被 廣泛 應用 於 許多 領域 ， 他 的 故事 被 拍成 電影 「 美麗 境界 」 。 其中 ， 描寫 Nash __UNDEF__ 視幻覺 的 場景 十分 經典 ， Nash 可能 有 思覺 失調 症 __UNDEF__ （ Schizophrenia ） ， 經常 看到 小孩 出現 在 他 的 眼前 而 困擾 ， 但是 有 一 天 ， 他 突然 參透 ， 這麼多 年 以來 ， 小孩 一直 都 是 同樣 的 外型 與 身高 ， 這 顯然 不 合理 ， Nash 參透 後 ， 終於 可以 和 這些 小孩 和平 共處 。 丙 ： 交 先生 ， 才 60幾 歲 ， 被 診斷為 巴金森症 ， 這 病 的 平均 發病 年齡 為 62 歲 ， 一般 在 前 幾 年 都 可以 對 藥物 反應 很 好 。 這 位 病人 卻 有 很多 副作用 ， 讓 他 焦慮 的 太太 痛苦 不已 。 吃 了 藥 30 ～ 40 分鐘 之後 ， 交 先生 就 會 看到 草 從 地 上 長出來 。 丁 ： 從事 印刷業 的 老鐵 ， 和 喜歡 喝 紅酒 的 大學 校長 很 投緣 ， 經常 一起 小酌 聊天 。 這 幾 年 ， 老鐵 身體 出 了 狀況 ， 面 無 表情 ， 動作 遲緩 ， 有時 在 睡夢 中 還 會 大喊 大叫 ， 伸手 揮舞 。 老鐵 來到 大學 附設 醫院 看病 ， 吃 了 藥 ， 總算 動作 有點 改善 ， 但是 ， 卻 常常 面 露 驚訝 之 色 。 有 次 回診 ， 老鐵 就 在 醫師 面前 從 前臂 抓出 一 條 一 條 的 東西 ， 依序 晃到 空中 。 老鐵 說 那 就 是 一條條 黑黑 的 蟲體 。 戊 ： 老盧 已經 80 了 ， 最近 常常 把 掛 在 衣架 上 的 衣服 看成 一 個 人 ， 有時 還 真的 會 被 嚇到 。 有 一 次 ， 明明 家 裡 只 有 3 個 人 在 ， 老盧 硬說 有 4 個 人 ， 讓 其他 兩 人 覺得 毛毛 的 。 己 ： 71 歲 的 橋欣 ， 最近 半 年 被 發現 動作 變慢 ， 臉部 表情 僵硬 。 有 一 次 ， 橋欣 看 著 窗戶 框框 ， 說 有 一 條 河流 就 在 那裡 ， 還 緩緩 地 流 著 水 。 還 有 ， 病人 好像 在 農曆 7月 特別 容易 看到 不 該 看到 的 東西 ， 我 個人 以為 和 颱風 季節 時 、 大氣壓 不 穩定 有關 ， 但 這 仍 需 科學 研究 來 驗證 。 5-3 __UNDEF__ 爬蟲類 的 腦 故障 了 __UNDEF__ 許多 病人 晚上 不 睡覺 ， 在 客廳 廚房 走來走去 、 敲敲門 、 或者 會 打掃 家 裡 ， 也 可能 整理 行李 準備 出門 ， 這 讓 隔天 要 上班 、 上學 的 家人 很 困擾 ， 即使 有 外籍 看護 ， 也 會 受不了 。 來到 門診 家屬 就 跟 醫師 說 病人 失眠 ， 要求 開 安眠藥 。 但是 ， 這 是 失眠 嗎 ？ 安眠藥 有用 嗎 ？ 正常人 日出 而 作 、 日落 而 息 ， 大腦 內視 交叉 上核 （ suprachiasma nucleus ） 扮演 中樞 節律器 的 角色 ， 掌管 這 個 節律 ， 其中 ， 很 重要 的 來源 是 太陽光 經由 視網膜 、 視神經 送進 腦 內 ， 並 和 褪黑 激素 （ melatonin ） 協同 作用 。 但是 這 個 大約 24 小時 的 節律 ， 卻 可能 因為 乘坐 飛機 等 原因 受到 挑戰 ， 而 產生 時差 （ Jet-lag ） 帶來 的 不 舒服 ； 除此之外 ， 還 有 更多 退化 或 疾病 狀態 也 會 讓 這 個 節律 亂 了 ， 而 造成 晚上 醒 著 ， 白天 斷斷續續 打瞌睡 或 嗜 睡 。 這些 病人 的 一 天 睡眠 總時數 並 不 低 ， 但 因為 醒 睡 節律 失調 （ irregular sleep-wake rhy thm disorder , ISWRD ） 混亂 與 旁人 不 一致 ， 而 造成 同住 者 的 困擾 ， 甚至 危險 。 睡夢 中 的 手舞足蹈 路易體 失智症 和 睡眠 症狀 相當 有關 。 病人 常常 有 白天 嗜 睡 的 情況 ， 即使 在 門診 看診 中 ， 也 可能 看到 病人 眼睛 閉 著 ， 真的 睡著 了 ； 偶爾 還 會 看到 病人 一 隻 手 在 空中 飛舞 。 正常人 在 睡眠 中 的 快速 動眼期 可能 作夢 ， 此時 肢體 失去 張力 ， 以免 將 被 人 追趕 、 廝殺 、 喊叫 、 持 棍 、 悶打 等 夢境 中 的 激烈 動作 演出來 。 如果 把 做夢 內容 表演出來 （ dream-enacting behavior ） 是 十分 危險 的 ， 經常 枕邊人 因而 受 驚嚇 、 甚至 被 踢下 床 、 身體 受傷 ， 稱為 快速 動眼期 行為 障礙 （ REM sleep behavioral disorder, RBD ） ， 病人 本身 也 常 跌落 床 下 。 更 悲慘 的 是 ， 由於 路易體 失智症 病人 多 有 行動 遲緩 、 肢體 僵硬 等 運動 障礙 ， 有 病人 將 夢 中 被 追殺 的 情境 直接 連結 真實 生活 ， 讀者 可以 想像 一下 ， 肢體 亂動 離開 睡床 ， 接著 起身 快步 移動 ， 只是 這 是 一 尊 無法 快速 移動 的 身體 、 而且 多 有 骨質 疏鬆 ， 這 齣 戲 的 結果 通常 就是 跌倒 加上 骨折 ， 直接 送 急診 、 住院 了 。 安眠藥 只 能 應急 __UNDEF__ 對於 快速 動眼期 行為 障礙 是 有 藥物 可以 治療 的 。 但是 醒睡 節律 失調 就 比較 麻煩 ， 原則 是 儘 可能 維持 與 日夜 光線 一致 的 生活 作息 ， 白天 讓 身體 運動 或 勞動 疲累 ， 而 符合 日落 而 息 的 自然 規則 ； 非不得已 使用 安眠藥 ， 應 挑選 較 不易 成癮 的 成分 ， 也 不能 使用 過 久 。 據說 ， 目前 有 國外 藥廠 正在 進行 醒 睡 節律 失調 的 臨床 試驗 ， 期待 能 成功 。 由於 路易體 失智症 病人 的 自主 神經 系統 在 病程 初期 就 受到 影響 ， 除了 便秘 之外 ， 病人 的 自主 神經 在 心臟 的 分布 密度 也 會 減低 ， 用 特殊 的 造影術 可以 顯影 出來 ， 此 即 「 核子 醫學 造影術 」 （ iodine-123-meta-iodobenzylguanidine , MIBG ） 的 原理 ， 在 日本 MIBG 的 使用率 很 高 ， 用來 協助 診斷 路易體 失智症 與 此 症 的 亞型 分類 。 █ 路易體 失智症 病人 的 心臟 MIBG 攝影 ， 左 圖 紅色 強度 不如 右 圖 ， 代表 異常 。 爬蟲類 的 腦 故障 與 早期 失智 症狀 有關 __UNDEF__ 上 個 世紀 曾 有 學者 Paul __UNDEF__ Mac Lean 將 動物 的 腦 分為 爬蟲類 的 腦 、 哺乳類 的 腦 與 人類 的 腦 。 主宰 動物 生存 最 重要 的 部分 就 包在 中樞 神經 系統 的 核心 ， 這 個 核心 通常 被 稱為 「 爬蟲類 的 腦 」 。 爬蟲類 的 腦 主導 呼吸 、 心跳 、 睡眠 、 清醒 的 功能 ， 也 包含 基底核 。 很 早 以前 ， 筆者 就 覺得 路易體 失智症 與 爬蟲類 的 腦 故障 有關 ， 因為 臨床 症狀 與 醒睡 週期 、 自主 神經 系統 、 視幻覺 等 相當 密切 ， 這些 在 其他 失智症 相對 少見 ， 至少 在 疾病 的 早期 。 雖然 到 了 本 世紀 ， 比較 解剖學 （ comparative neuroanatomy ） 專家 鮮少 繼續 支持 此 學說 ， 但 三元腦 學說 （ triune brain __UNDEF__ theory ） 卻 在 領域 外 開花 結果 ， 廣泛 被 應用 於 教育 與 行銷 。 5-4 __UNDEF__ 妄想 ： 失智 知 人性 __UNDEF__ 有時候 ， 失智症 像 風 一樣 ， 把 病人 內心 的 窗子 吹開 ， 藏 在 深處 的 祕密 於是 一一 散發出來 。 懷疑 太太 不 忠 的 彥德 __UNDEF__ 這 幾 年 ， 彥德 肢體 的 動作 逐漸 遲緩 ， 晚上 睡覺 老是 說夢話 ， 白天 總是 打瞌睡 ， 三不五時 還 看到 有 小孩 在 客廳 跑來跑去 ， 當然 ， 那 是 幻覺 。 前 陣子 ， 彥德 發現 自己 已經 不舉 了 ， 但是 小 他 幾 歲 的 太太 仍然 社交 頻繁 、 活動 自如 。 彥德 看到 太太 接 電話 、 有說有笑 就 不 高興 ， 太太 一 出門 就 擔心 。 再過來 ， 彥德 吃 了 一 堆 來路不明 的 藥 ， 目的 不用 多 說 ， 但是 效果 不彰 ， 到 後來 居然 還 搞到 腎臟 壞掉 ， 每 週二 、 四 、 六 得 洗 腎