醫院 失智症 特別 門診 告訴 我 ， 說 她 老父 臥床 4 年 多 後 ， 已經 在 2011年 初 （ 2月 22日 ） 歸西 。 這 篇 文章 的 前 半 段 早先 刊登 於 彩虹 雜誌 ， 莊 先生 的 女兒 看到 這 篇 文章 之後 ， 特別 安排 來 見 我 。 莊 先生 的 兒子 莊化導 與 女兒 前來 拜訪 ， 說明 他 父親 曾經 在 2000年 左右 短期 赴 日 ， 當地 醫師 幫 他 診斷為 「 痴呆 」 ， 並 說 只 能 等待 、 沒有 藥 醫 。 莊 女士 讀 著 他 父親 的 日記 直 掉淚 ， 說 他 父親 一直 到 最後 都 不 願 接受 治療 ， 也許 莊 先生 有 他 獨特 的 想法 。 我 送 了 一 本 《 十 年 史 》 ， 這 本 刊物 的 前 幾 年 有 著 他 父親 的 照片 。 莊 先生 公子 捐 了 一 筆 錢 支票 ， 我 想 他 應該 希望 捐給 熱蘭遮 失智症 協會 。 2016年 5月 14日 我 代表 協會 到 佳里區 興化 社區 宣導 失智 ， 莊 女士 特別 前來 致意 。 最近 ， 我 整理 陳年 文件 ， 發現 莊 先生 寫給 我 一 封 又 一 封 的 長 信 ， 提出 許多 很 好 的 建議 ， 等 有空 應該 一 封 一 封 的 詳讀 。 自傳式 記憶 __UNDEF__ 根據 國家 教育 研究院 的 解釋 ， 自傳式 記憶 是 將 事件 發生 的 「 時間 」 與 環境 背景 、 當時 所 知覺 的 事物 結合 在一起 ， 以 編碼 形式 貯存 於 長期 記憶 中 。 意即 可 針對 自己 發生 的 人 事 時 地 物 做出 相 對應 的 記憶 連結 ， 通常 隨著 年紀 增長 ， 對於 所 發生 的 時間 或 事件 可能 會 有所 錯落 ， 這 是 正常 的 記憶力 衰退 ； 但 也 可能 是 阿茲海默症 的 初期 症狀 ， 必須 經過 詳細 檢查 才 能 確診 。 有 人 因為 自傳式 記憶 逐漸 喪失 而 苦 ， 亦 有 人 因為 記憶 太 好 而 深受 其 害 ， 全球 就 有 80 例 高度 優異 自傳式 記憶 （ Highly Superior Autobiographical Memory ） 患者 正在 加州 大學 接受 相關 研究 。 研究 報告 中 指出 ， 其中 一 位 研究 對象 每當 回想到 她 3 歲 跌倒 的 那 一 刻 ， 她 就 會 再度 感到 當下 的 疼痛 ； 甚至 在 與 人 交談 中 回想 過去 ， 各 種 憂傷 、 失落 的 情緒 也 會 再次 湧現 ， 令 她 感到 痛苦 不已 ， 因此 她 選擇 減少 與 人 交往 ， 而 出現 社交 障礙 。 （ 此 部分 文字 由 編輯室 提供 ） __UNDEF__ __UNDEF__ 第二 篇 __UNDEF__ 早期 失智 __UNDEF__ 所有 神經 系統 退化性 疾病 ， 都 有 一 個 共通 的 特徵 ， 那 就 是 不知不覺 地 開始 ， 緩緩 慢慢 地 進展 （ insidious onset , slowly progressive ） 。 失智症 更 是 如此 。 十幾 年 前 ， 失智 病人 來到 門診 多半 已經 是 很 嚴重 了 ， 如今 ， 經常 有 報章 雜誌 、 市民 演講 宣導 失智症 ， 情況 好 很多 。 雖然 如此 ， 失智症 十 大 警訊 仍然 有 其 價值 。 所謂 十 大 警訊 ， 很多 與 認知 功能 有關 ， 通常 專門 針對 阿茲海默症 。 近來 ， 也 有 人 提出 行為 像面 的 警訊 ， 稱為 輕度 行為 量表 。 分別 羅列 如 下 。 失智症 的 十 大 警訊 __UNDEF__ 2-1 __UNDEF__ 阿茲海默症 的 前 20 年 __UNDEF__ 如果 有 一 個 70 歲 的 人 被 診斷 得 了 某 個 病 ， 醫生 告訴 她 說 ， 這 個 病 已經 在 她 腦 內 進行 20 年 了 ， 病人 一定 會 嚇一跳 ！ 沒有 錯 ， 這 就 是 阿茲海默症 。 為甚麼 知道 是 20年 呢 ？ 一方面 是 根據 已 知 的 臨床 數據 外插法 來 推論 ， 最 有利 的 證據 來自 一 個 很 有名 的 研究 ， 稱為 顯性 遺傳 的 阿茲海默 網絡 研究 （ the Dominantly Inherited Alzheimer __UNDEF__ Network, DIAN ） 。 20 年 前 的 腦部 變化 __UNDEF__ 也許 你 知道 ， 阿茲海默症 者 中 有 很少 的 比例 是 顯性 遺傳 ， 已 知 的 問題 基因 最 有名 的 有 三 個 ： PS-1 、 PS-2 、 APP ， 知名 電影 「 我 想念 我 自己 （ Still Alice ） 」 片 中 哥倫比亞 大學 （ Columbia University ） 語言學 教授 艾莉絲 （ Alice ） 就是 這 種 顯性 遺傳 的 病人 ， 艾莉絲 把 基因 傳給 了 當 律師 的 女兒 。 假如 妳 是 那 名 律師 女兒 ， 年紀 只 有 30 出頭 ， 想到 再 過 十幾 年 來到 母親 發病 的 50 歲 ， 心 裡 大概 很 不 舒服 。 DIAN 研究 計畫 的 主持人 於是 邀請 這 類 的 尚未 發病 、 但 確定 帶有 基因 的 子女 參加 長期 研究 ， 每 年 固定 時間 執行 各 種 檢驗 。 累積 了 足夠 的 數據 之後 ， 研究 者 發現 ， 假定 他們 的 上 一 代 發病 年齡 也 是 他們 未來 的 發病 年齡 ， 基於 這 種 假定 來 反推 可以 劃出 一 個 演變圖 ， 所有 演變 的 線條 變化 都 集中到 一 個 起始點 ， 這 一 點 大約 就 是 20年 。 第六 篇 __UNDEF__ 額顳葉 退化症 __UNDEF__ 額顳 失智症 或 稱 額顳葉 退化症 （ frontotemporal lobar degeneration ） 就 像 一 個 粽子頭 ， 底下 掛 著 許多 許多 比較 不 常見 的 失智症 。 這 群 失智症 主要 是 大腦 額葉 與 顳葉 發生 了 病變 、 萎縮 ， 而 引發 不同 的 症狀 。 有些 額顳葉 退化症 病人 發生 了 性格 劇烈 轉變 ， 例如 變 得 很 衝動 、 情緒 漠然 、 對 週遭 事物 漠不關心 、 也 可能 做出 當眾 脫 衣褲 、 罵 髒話 、 碰觸 別人 等 許多 社會 規範 所 不 允許 的 行為 ； 另外 一些 額顳葉 退化症 病人 則 是 在 語言 功能 方面 產生 了 問題 。 一般而言 ， 額顳葉 退化症 的 病人 發病 年齡 多 在 50 歲 左右 ， 但是 ， 經常 被 誤診為 精神病 或 阿茲海默症 。 額顳葉 退化症 的 外在 表現 __UNDEF__ ① 症狀 ： 說 實話 ， 要 把 額顳葉 退化症 病人 的 診斷 精準 地 放到 亞型 （ subtypes ） 是 十分 具 挑戰性 的 。 雖然 研究 者 設法 依照 主要 的 臨床 表現 將 此 症 再 分成 幾 個 類群 ， 但是 不同 類群 的 症狀 與 徵候 經常 出現 在 同 一 個 病人 ， 症候 與 徵候 更 是 因人而異 。 幾 年 之後 ， 隨著 病情 惡化 ， 全 天 的 照顧 者 是 不可 避免 的 。 ② 行為 變化 ： 額顳葉 退化症 最 常 出現 的 症狀 與 徵候 是 明顯 的 行為 與 個性 改變 。 包括 日益 增多 的 不 適切 行為 、 喪失 同理心 與 人際 關係 技巧 、 缺乏 判斷力 與 克制力 、 淡漠 （ apathy ） 、 重複 的 強迫 行為 、 個人 衛生 變 差 、 飲食 習慣 改變 （ 多 為 過度 用 食 ） 、 嘴饞 並 會 吃下 不可 食用 之 物 、 毫無 思考 能力 也 無法 察覺 自身 行為 改變 。 ③ 說話 與 語言 問題 ： 有 一些 額顳葉 退化症 亞型 主要 表現 是 喪失 說話 能力 以及 語言 困難 ， 即 原發性 漸行性 失語症 ， 其 特徵 為 無法 使用 與 理解 書寫 與 口語 語言 （ 寫 與 聽 ） ， 說話 時 常常 找 不 到 正確 的 字 ， 對 物品 的 命名 也 出現 了 問題 。 原發性 漸行性 失語症 粗 分為 兩 型 ， 即 語義 失智症 （ semantic dementia ） 及 進行性 不 流利 失語症 （ progressive non-fluent or agrammatic aphasia ） 。 語義 失智症 的 病人 最 主要 是 命名 困難 ， 常常 講 不 出來 ， 只 能 用 代名詞 替代 ， 例如 那 個 、 就 是 那 個 ， 也 可能 喪失 對 字詞 意義 的 理解 ； 進行性 不 流利 失語症 的 病人 表達 困難 ， 經常 停頓 、 誤用 代名詞 及 句子 的 結構 錯誤 。 ④ 運動 障礙 ： 極 少數 的 額顳葉 退化症 病人 表現 類似 巴金森氏症 或 漸凍人 （ amyotrophic lateral sclerosis ） ， 這些 運動 障礙 症狀 包括 顫抖 、 僵硬 、 肌肉 攣縮 、 協調 不 好 、 吞嚥 困難 及 無力 。 為什麼 會 發生 額顳葉 退化症 __UNDEF__ 額顳葉 退化症 病人 的 大腦 額葉 與 顳葉 特別 萎縮 ， 通常 病因 不明 ， 截至 目前 除了 家族史 之外 ， 沒有 其他 確知 的 危險 因子 。 有些 額顳葉 退化症 病人 可以 找到 突變 的 基因 ， 但是 一半 以上 的 病人 並 沒有 家族史 。 若是 從 蛋白質 病變 的 觀點 來 看 ， 額顳葉 退化症 可 分為 兩 大 類 ， 一 種 是 滔 （ tau ） 蛋白 的 病變 ， 另 一 種 是 與 TAR DNA-binding protein 43 （ TDP-43 ） 有關 。 有 一些 病人 的 大腦 解剖 後 可以 看到 腦 細胞 內 有 充滿 滔 蛋白 的 畢氏體 （ Pick bodies ） 。 幾十 年 前 ， 額顳葉 退化症 曾經 被 稱為 畢氏症 （ Pick ’s disease ） ， 但是 如今 此 病名 只 保留給 腦 中 確實 看到 畢氏體 的 病人 。 最近 ， 研究者 已經 證實 額顳葉 退化症 與 運動 神經元 疾病 有 著 共通 的 基因 與 分子 機轉 ， 許多 努力 正 投入 這 個 領域 。 6-1 __UNDEF__ 即將 飛往 馬略卡島 的 神學院 教授 __UNDEF__ 6月 中 的 門診 ， 教授 夫人 帶 著 先生 前來 ， 說 明天 將 飛往 西班牙 幫 女兒 做月子