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血管 硬化 使得 表面 脆弱 , 容易 受傷 。 血壓 增高 時 , 會 使 主動脈 失去 伸張力 , 彈性 減少 , 而且 變 得 較 僵硬 。 長期 的 衝擊 會 導致 管壁 破裂 , 血液 沿著 裂縫 入 管壁 , 整 段 血管 擴張 變 粗大 。 有時 由於 主動脈 管壁 變 得 薄弱 , 即使 沒有 裂縫 , 高血壓 也 會 造成 局部 血管 擴張 , 形狀 像 瘤 , 稱為 「 主動脈瘤 」 , 其實 這 並 不 是 真的 腫瘤 或 癌 。 主動脈瘤 __UNDEF__ 主動脈瘤 ( aortic aneurysm ) 是 人類 最 古老 的 疾病 之 一 。 數千 年 前 , 埃及 醫書 便 已經 有 主動脈瘤 的 記載 。 公元 二世紀 , 羅馬 的 醫學 發達 , 人才 除了 蓋倫 之外 , 還 有 一 位 名叫 安提魯斯 ( Antyllus ) 的 外科 醫生 也 相當 有名 。 安提魯斯 由 希臘 搬到 羅馬 行醫 並 定居 。 他 的 著作 沒有 流傳 下來 , 但 根據 當代人 的 記載 , 他 不只 診斷 腹部 主動脈瘤 , 而且 將 其 分類 。 那 時代 沒有 影像 技術 , 安提魯斯 如何 診斷出 主動脈瘤 ? 他 是 用 手 診斷 的 。 當 腹部 主動脈瘤 相當 大 時 , 用 手 檢查 腹部 就 可以 摸到 主動脈瘤 的 跳動 , 並且 估計 其 膨脹 的 程度 。 動脈瘤 的 治療 自古 便 採取 一 種 消極 態度 , 那 就 是 沒 藥 可 醫 , 只 能 給予 病人 同情 。 到 了 十八世紀 才 有 手術 方法 將 瘤 去除 。 起初 的 手術 是 將 動脈瘤 的 上 、 下端 紮起來 , 然後 將 腫起來 成 瘤 的 部分 切除 。 這 種 手術 並 不 理想 , 因為 它 會 切斷 血流 , 引起 下肢 缺氧 壞死 。 十九世紀 末 , 美國 紐澳良市 的 外科 醫生 魯道夫 ‧麥塔斯 ( Rudol f Matas ) 發明 了 一 種 新 的 動脈瘤 修補 術 , 提供 了 有效 的 療法 。 根據 記載 , 有 一 位 在 附近 大 農場 工作 的 人 , 動脈瘤 裂開 大 出血 , 被 送到 紐奧良市 的 慈善 醫院 ( Charity Hospital ) , 麥塔斯 醫師 用盡 方法 止血 都 不 成功 。 病人 性命 垂危 。 麥 醫師 很 大膽 地 將 血管 切開 , 清除 血管瘤 並 縫補 。 血 止住 了 , 病人 情況 逐日 恢復 , 一 個 星期 後 出院 了 ! 麥塔斯 醫師 用 他 發明 的 方法 醫治 了 很多 病人 , 貢獻 很 大 。 這 種 方法 到 今日 還 在 使用 , 被 稱為 「 麥塔斯氏 手術 法 」 。 麥塔斯 醫生 被 尊稱為 「 血管 外科 之 父 」 。 二十世紀 初 , 開啟 了 新 的 血管 手術 嘗試 , 其中 之 一 是 把 動脈瘤 切除 , 然後 做 血管 吻合 。 這 種 技術 的 創始人 是 法國 一 位 血管 外科 專家 亞歷克西‧卡雷爾 ( Alexis Carrel ) 。 卡雷爾 是 法國 里昂人 , 醫學院 畢業 後 從事 血管 手術 研究 工作 , 後來 留學 美國 , 在 紐約 的 洛克菲勒 醫學 研究 中心 工作 了 二十 年 。 他 首次 發明 一 種 將 兩 端 血管 縫合 的 技術 , 後人 稱 之為 「 卡雷爾 縫合術 」 。 他 也 從事 血管 組織 移植 做 血管 吻合 , 這些 手術 技術 影響 很 大 , 因此 他 在 一九一二年 獲得 諾貝爾獎 。 這 是 首次 因 外科 手術 技術 獲頒 這 獎項 。 他 的 手術 方法 後來 被 丹頓‧庫利 ( Denton __UNDEF__ Cooley ) 及 邁克爾‧ 狄貝基 ( Michael De Bakey ) 應用 於 主動脈瘤 的 手術 , 建立 了 可以 使用 的 手術 方法 , 解除 主動脈 疾病 帶來 的 惡訊 , 拯救 了 很多 人 。 腹主動脈瘤 與 胸 主動脈瘤 是 不同 病症 __UNDEF__ 腹主動脈瘤 比較 容易 摸到 , 因此 早 就 有 記載 , 但是 胸主動脈瘤 在 早期 並 沒有 記載 。 解剖學 興起 後 , 才 發現 胸部 主動脈 也 會 膨脹 得 像 腫瘤 , 其 外形 和 腹部 主動脈瘤 無異 , 因此 被 認為 是 同樣 的 病 。 最近 研究 發現 , 這 兩 個 部位 的 主動脈 引起 膨脹 的 病理 及 原因 相差 很 大 , 而且 基因 及 風險 因子 也 不 相同 。 因此 , 腹部 主動脈瘤 及 胸部 主動脈瘤 被 認為 是 兩 種 不同 的 主動脈瘤 。 腹主動脈瘤 的 發生 和 主動脈 中層 的 結構 缺陷 有關 。 中層 缺乏 小 血管 , 而且 動脈 中層 的 平滑肌 細胞 容易 壞死 , 彈性 蛋白 及 膠原 蛋白 容易 瓦解 , 因此 血管壁 變 得 薄弱 , 承擔不了 血流 的 壓力 , 只好 順 壓力 而 膨脹 。 中層 細胞 及 纖維 組織 若 繼續 流失 , 血管 會 愈來愈 薄 , 便有 破裂 的 危險 。 一旦 腹主 動脈瘤 迅速 增大 , 產生 腹部 及 背部 痛 就 需要 考慮 開刀 , 把 動脈瘤 除掉 並 做 動脈 連接 修補 。 即使 沒有 症狀 , 主動脈瘤 過 大 也 需要 手術 , 以 避免 大動脈 破裂 。 胸 主動脈瘤 發生 在 胸腔 內 的 降主動脈 時 , 膨脹 得 較 慢 , 比較 沒有 生命 危險 。 但 若 發生 在 升 主動脈 時 便 不 一樣 , 會 有 急性 生命 危險 。 升 主動脈 血流 急 , 容易 有 亂流 , 再 加上 血管 硬化 , 血管 變 得 薄弱 時 , 除了 呈現 瘤狀 鼓起 , 會 產生 小 裂縫 , 而 造成 動脈壁 內 剝離 , 血液 流入 管壁 , 整 段 主動脈 膨脹 , 血流 受阻 , 尤其 是 頸部 動脈 血流 受阻 , 產生 腦部 變化 及 心臟 功能 失調 , 威脅 生命 。 若是 沒 能 及時 手術 矯正 , 會 喪失 生命 。 主動脈瘤 雖然 經常 發生 於 高齡人 , 年輕人 及 兒童 也 會 有 主動脈瘤 。 有 一 種 先天性 遺傳病 叫做 「 馬凡氏症 」 ( Marfan __UNDEF__ Syndrome ) , 患者 在 年幼 時 便會 得 胸 主動脈瘤 , 這 種 瘤 是 發生 在 主動脈根 ( aortic root ) 及 升 主動脈 位置 。 主動脈根 指 的 是 主動脈 與 左 心室 交接 稍 鼓起來 之 處 , 其中 還 有 主動脈 瓣膜 ( aortic valve ) 。 馬凡氏症 是 由於 一 種 結締 組織 蛋白 的 突變 , 使得 主動脈 的 中層 纖維 的 支持 減低 , 失去 彈性 , 抵擋不了 高速 高壓 的 血流 , 因此 在 主動脈根 部分 產生 管腔 擴張 。 一旦 主動脈根 的 內徑 改變 , 瓣膜 開關 不全 , 血液 反流 , 就 會 造成 心臟 功能 失調 。 另 一 個 嚴重 的 問題 是 , 主動脈根 擴張成 瘤 時 , 表面 受 沖擊 而 有 小 裂縫 , 造成 血管 剝離 。 馬凡氏症 的 主動脈 根瘤 及 血管 剝離 由於 位置 特殊 , 手術 並 不 簡單 。 一九九○年代 , 約翰斯霍普金斯 大學 醫院 的 血管 外科 團隊 將 手術 標準化 , 手術 成功率 高 且 併發症 少 , 救 了 不少 馬凡氏症 患者 的 生命 。 主動脈 剝離 __UNDEF__ 上面 已經 談到 升主動脈瘤 會 有 管壁 剝離 的 危險 。 最近 幾 年 發現 , 即使 沒有 動脈瘤 , 升 主動脈 也 會 產生 剝離 , 引起 急性 臨床 症狀 , 帶來 生命 的 危險 。 胸主動脈瘤 腔壁 表面 破裂 時 , 血液 流入 管壁 內 層 , 將 內層 及 中層 剝離 , 形成 管 內 血液 通道 , 好像 是 血管 中 的 血管 。 但 血管壁 內 的 血液 會 累積 在 血管 內 , 造成 局部 血管 膨脹 , 引起 管腔 狹窄 , 血液 流通 不 順 。 由於 位置 接近 心臟 , 而且 靠近 運輸 血液 去 腦部 的 頸動脈 , 因此 產生 急性 腦缺血 及 心臟 功能 不 調 。 這 是 個 緊急 的 情況 , 需要 馬上 動手術 把 積 血 剝離 的 部分 切除 , 補上 一 段 移植物 , 然後 把 兩 端 縫合 。 為何 有的 人 升 主動脈 的 表面 會 有 小 裂縫 ? 目前 的 解釋 是 長期 受 高血壓 的 衝擊 , 加上 血管 內 受到 硬化 侵害 , 表面 脆弱 , 因此 亂流 會 撕開 表面 。 只要 有 一 個 小 縫 , 急 血流 便會 趁 縫 進入 血管壁 內 , 將 內層 及 中層 剝離 , 血液 順道 而 流 , 造成 管壁 內 假 血管 。 假 血管 內 流速 減慢 , 最後 停止 , 血液 積聚 , 造成 血管 膨脹 而 呈現 瘤狀 。 主動脈 剝離 症 的 發現 是 醫學 歷史 上 的 傳奇 。 根據 法蘭克 ‧ 尼克爾斯 ( Frank Nicholls ) __UNDEF__ 醫生 的 記載 , 一七六○年 的 某 個 早晨 , 英國 國王 喬治 二 世 如 常 起床 、 洗漱 及 用 早餐 , 但 在 換 衣裳 時 忽然 倒地 , 昏迷 不醒 而 死亡 。 尼克爾斯 是 國王 的 醫生 , 受 皇室 指令 做 屍體 解剖 , 發現 靠近 心臟 的 主大動脈 表面 有 裂縫 , 主動脈 積 血 , 連 圍住 心臟 的 心膜 內 也 積滿 了 血 。 在 這 種 情況 , 心臟 跳動 受到 很 大 阻力 , 血液 循環 大為 減低 , 因此 發生 急性 昏迷 而 死亡 。 在 此 之後 , 持續 有 主動脈 剝離 的 醫學 報告 , 法國 醫師 並 將 其 取名為 「 主動脈 剝離 」 , 而 這 個 病名 至今 仍 在 使用 。 也 有 人稱 之為 「 主動脈瘤 剝離 」 , 引起 了 診斷 上 的 混亂 。 其實 當時 診斷 上 的 混亂 並 不 是 影響 生死 的 大 問題 , 因為 並 沒有 有效 的 治療 方法 。 一旦 得 了 主動脈 剝離 , 當時 的 醫生 只 能 推薦 祈禱 及 用心 照護 。 有效 的 外科 治療 要
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